Zusammenfassung
Angeborene membranose Stenosen oder Verschlusse der Vena cava inferior im diaphragmalen
Bereich sind äußerst selten. Unter den isolierten Fehlbildungen der unteren Hohlvene
nimmt diese Veränderung insofern eine Sonderstellung ein, als der Verschluß oder die
Stenose durch eine transkardiale Membranotomie operativ beseitigt werden kann. Nach
eingehender Darstellung der Pathogenese, Klinik und Rontgensymptomatik werden die
hämodynamischen Gesichtspunkte anhand von Serienangiogrammen erörtert. Die Diagnose
ist durch eine Kavographie mit Druckmessungen und durch einen Rechtskatheterismus
zu stellen. Im Gegensatz zu den Agenesien mit persistierenden embryonalen Venen entspricht
die Ausbildung der Kollateralkreis-laufe im wesentlichen denen bei erworbenen Kava-veränderungen.
Die einzelnen Kollateralsysteme werden nach hamodynamischen Gesichtspunkten ausgebildet
und besitzen eine unterschiedliche funktioneile Bedeutung. Dem Anastomosennetz zwischen
Vena cava inferior, den Lumbaivenen und dem Azygossystem kommt in der Umgehungszirkulation
eine besondere Bedeutung zu.
Summary
Congenital membranous stenosis or occlusion of the inferior vena cava in the region
of the diaphragm is extremely rare. Amongst isolated anomalies of the inferior vena
cava, these abnormalities occupy a special position since they can be cured by a trans-cardiac
membranotomy. A detailed description of the patho-genesis, clinical features and radiological
appearances is followed by a discussion of the haemodynamics as revealed by serial
angiography. Diagnosis is made by means of cavography with pressure measurements and
cardiac catheterisation. Contrary to the findings in agenesis with persistent foetal
veins, the collateral circulation resembles that found in other types of caval obstruction.
Individual collateral systems depend on haemodynamic factors and possess different
functions. Anastomoses between the inferior vena cava, lumbar veins and azygos system
are of special significance.
Résumé
Des sténoses membraneuses congénitales ou des oblitérations de la veine cave inférieure
au voisinage du diaphragme sont extrêmement rares. Parmi les malformations isolées
de la veine cave inférieure ces altérations prennent une place à part, du fait que
l'oblitération ou la sténose peut subir une intervention correctrice par section transcardiale
de la membrane. Après une étude approfondie de la pathogénie, de la clinique et des
symptômes radiologiques le status hémo-dynamique est illustré par des angiogrammes
en série. Le diagnostic se pose par la cavographie avec détermination des pressions
et par un cathétérisme droit. Contrairement aux agénésies avec persistance des veines
embryonnaires le développement de la circulation collatérale correspond à celui des
lésions acquises de la veine cave. Chaque système de collatérales se développe selon
les conditions hémodynamiques et possède une importance fonctionnelle différente.
Le réseau des anastomoses entre la veine cave inférieure, les veines lombaires et
le système de l'azygos revêt une importance toute particulière pour la circulation
collatérale.
Resumen
Son sumamente raras las obstrucciones o estenosis membranosas congénitas de la vena
cava inferior en la zona del diafragma. Entre las malformaciones aisladas de la vena
cava inferior, esta alteración ocupa una posición única en cuanto que la obturación
o la estenosis puede ser eliminada por una intervención de membranotomía transcardial.
Después de una detallada descripción de la etiopatogenia clínica y radiológica sintomática,
se debaten los criterios hemodinámicos a base de series de angiogramas. La diagnosis
se establece mediante una cavografía con tonometría y por un cateterismo a la derecha.
Por el contrario, a las agenesias con venas embrionales persistentes corresponde la
formación de circulación colateral, especialmente en alteraciones de cava adquiridas.
Los sistemas colaterales aislados se forman según los criterios hemodinámicos y poseen
una importancia funcional diferente. En la circulación desviada tiene especial importancia
la red de anastomosis entre la vena cava inferior, las venas lumbares y el sistema
ácigo.
